Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en sällsynt sjukdom som är förknippad med hjärnskador på grund av utseendet på ett onormalt prionprotein i neuroner och namnges för forskare som först beskrivit det. Den vanligaste patologin bland personer i åldern 65-70 år.
Orsaker till Creutzfeldt-Jakobs syndrom
Det har varit vetenskapligt fastställt att Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en smittsam patologi. Det är känt att i nervcellerna i hjärnan och några andra celler i människokroppen finns det ett normalt prionprotein, vars funktioner fortfarande är oklara för idag.
Ett onormalt infektiöst proteinprion som tränger in i människokroppen, går in i hjärnan med blod, där det ackumuleras på neuroner. Vidare orsakar det patologiska prionet i kontakt med det normala proteinet i hjärncellerna en förändring i dess struktur, vilket resulterar i att den senare gradvis omvandlas till en patogen form liknande den smittsamma prionen. Onormala prioner bildar plack och orsakar neuronal död.
Infektion med patogena prioner kan uppträda på följande sätt:
- vid transplantation av infekterade vävnader (hud, ögonhinnan, hjärnans hårda skal);
- genom ett okvalificerat steriliserat neurokirurgiskt instrument;
- med blodtransfusion;
- med införandet av hormonella läkemedel (human gonadotropin, somatotropin);
- när man äter kött av sjuka djur eller infektionsbärare (kor, getter etc.).
En av faktorerna som orsakar sjukdomen är också den genetiska predispositionen associerad med mutationen av gener. Vissa fall av sjukdomen har ett okänt ursprung.
Symptom på Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom har en lång inkubationsperiod som är förknippad med den tid då penetration av infektiösa prioner i hjärnvävnad och patogena förändringar i normala prioner förekommer. Hur länge de här processerna försvinner beror på infektionsmetoden. Så när infektion av hjärnvävnader med infekterade icke-kirurgiska verktyg utvecklas sjukdomen efter 15 till 20 månader, och när infekterade läkemedel införs, efter 12 år.
Mest av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom har en gradvis utveckling. Det finns tre stadier av sjukdomen, som kännetecknas av olika symtom:
1. Steget av prodromala symptom:
- irritabilitet;
- svårighet att koncentrera sig
- huvudvärk ;
- yrsel;
- sömnstörningar
- minskad synskärpa;
- förändringar i beteendemässiga svar
- känsla av orsakslös rädsla
- abrupta hallucinatoriska erfarenheter;
- ojämnhet av gång
- brott mot räkningsverksamhet, läsning.
2. Steg av ovecklade kliniska manifestationer:
- Spastisk förlamning (av de nedre eller övre extremiteterna, hälften av kroppen);
- störning av samordning av frivilliga rörelser;
- epileptiska anfall
- muskelstivhet
- tremor, athetos;
- myoklonus;
- talstörningar;
- känslighetsstörningar.
3. Terminalstadiet - kännetecknat av djup demens, där patienterna befinner sig i utrotningstillstånd, ej kontaktlös. Det finns en stark muskelatrofi, hyperkinesi, sväljningsstörningar, möjlig hypertermi och epileptiska anfall.
Behandling och resultat av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom
Denna sjukdom leder i alla fall till döden. Livslängden för majoriteten av patienterna är högst ett år från det att sjukdomsuppkomsten börjar. Hittills är tillvägagångssätt för specifik behandling i aktiv utveckling, och patienter får endast symptomatisk behandling.