Creutzfeldt-Jakobs sjukdom beskrivs av två tyska forskare, vars efternamn kallades sjukdomen redan i början av 20-talet. Även sedan den tiden har gått mer än ett sekel, har en bot för denna sjukdom aldrig hittats. Forskare kunde identifiera källa till sjukdomen - en fientlig prion, men kunde inte lära sig att hantera det.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - vad är det?
Creutzfeldt-Jakob prionsjukdom utvecklas som en följd av en genmutation orsakad av en fientlig mänsklig organism, proteinprion. Man tror att källan till detta protein är boskap, men ny forskning hypoteser att sjukdomen sker spontant och utan en yttre orsak. Forskare tror att KBH-sjukdomen (galna ko-sjukdomar) utvecklas, och fall av nya typer av sjukdom noteras. På 1990-talet registrerades fall av undersypen av denna sjukdom, som kallades galen ko-sjukdom.
Tidigare drabbade sjukdomen människor äldre än 65 år, men nu finns det fall av skador på yngre människor. Prionvirus påverkar hjärnan, som ett resultat av vilka kognitiva processer och karaktär börjar drabbas av människan. Utvecklingen av lesionen leder till en ökning av symtom, talproblem, anfall och pares i benen. Toppet av sjukdomen är koma och död. Efter infektion lever en person inte mer än två år. Den genomsnittliga livslängden för prionskador är 8 månader.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - orsakssamband
Viruset av ko rabies orsakas av ett mutant prion protein. Prioner finns i människokroppen, men har en annan struktur. Det fientliga proteinet som kommer från utsidan dör inte i människokroppen men kommer från blodflödet till hjärnan. Där börjar han interagera med mänskliga prioner, vilket leder till en förändring av deras struktur. Den infektiösa prionen skapar plack på neuroner, varefter neuronen förgås.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - infektionsväg
Forskare särskiljer sådana sätt att infektera Creutzfeldt-Jakobs sjukdom:
- transplantation av infekterade nötkreatur vävnader infekterade med infektiösa prioner;
- transfusion av förorenat blod
- Överföring av infektion genom icke-sterila förorenade kirurgiska instrument;
- äter dåligt bearbetat smittat kött av kor, får, getter.
Sjukdom av Creutzfeldt-Jakob - orsaker
Den etiologiska orsaken till Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är inte exakt fastställd. Även om versionen av invandringen av en främmande prion från utsidan (ofta från ett djur) allmänt accepteras, finns det andra teorier. En av teorierna är antagandet att den mänskliga prionen, som av någon anledning ändras, börjar förändra angränsande prioner, vilket leder till nederlaget för olika strukturer i hjärnan.
Mutagena prioner med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom börjar arbeta mot värdorganismen. De förhindrar att cellen utför sin funktion och blockerar de processer som förekommer i den. Som ett resultat av prionerna dör cellen. Runt döda celler utvecklas inflammatoriska processer, där högaktiva enzymer deltar. Dessa ämnen störa arbetet med friska celler, vilket ökar skadorna på hjärnans strukturer.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - symptom
Ko rabies hos personer vars symptom beror på läget i läget uppträder vid sådana tecken:
- distraktion, irritabilitet;
- huvudvärk, yrsel
- sömnproblem
- försämring av synen;
- apati, brist på initiativ;
- minnesbrist
- minskad libido;
- episodisk eufori eller rädsla;
- delirium eller hallucinationer;
- problem med tal;
- pares av lemmar, ostadighet vid rörelse.
I andra etappen manifesteras galna ko-sjukdomar, vars symtom ökar, av sådana tecken:
- epileptiska anfall
- förlamning;
- förlust av muskelkontroll, tremor;
- demens;
- svårt talangemang
- psykiatriska störningar.
Terminalen karakteriseras av följande symtom:
- tillstånd av utmattning
- förlust av kontroll av bäckenorganen;
- nedsatt sväljning;
- fullständig förlamning
- koma.
Kreutzfeldt-Jakobs sjukdom - diagnos
För att klargöra diagnosen krävs en fullständig klinisk bild, bekräftad av instrumental data. I det här fallet upptäcker doktorn i vilken zon patienten bor, om det finns kontakter med nötkreatur när han samlar en anamnese. Det är viktigt att ta reda på alla symptom som patienten har tagit upp. Särskild uppmärksamhet ägnas åt problem med syn, mental och motorisk förmåga.
Instrumentdata inkluderar resultaten av sådana undersökningar:
- EEG (elektroencefalogram) - det kommer att reduceras aktivitet med periodiska eller pseudoperiodiska akuta vågor.
- Hjärnans PET.
- Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, MR, där T2-modet utförs, detekteras i undersökningen med det sk "honeycomb symptom" - områden med förhöjda signaler.
- Lumbar punktering för studier av cerebrospinalvätska.
- Stereotoxisk biopsi i hjärnan, som tillåter att detektera ett infektiöst protein.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - behandling
Eftersom det fortfarande inte finns någon exakt orsak till sjukdomen har det inte hittats någon medicin mot den. Immunisering av kor och människor gav inte de önskade resultaten. Verka inte på fientliga prioner och antivirala droger. Forskarna kunde förstå hur man förlänger livet för infekterade celler, men detta är bara ett litet steg i sökandet efter ett effektivt läkemedel. För närvarande behandlas galen ko sjukdom hos människor endast symptomatiskt. Patienten är ordinerad antikonvulsiva och antiepileptiska läkemedel.