En hälsosam organism skyddas av immunsystemet celler från virus-, svamp- och bakterieattacker, allergener och andra ogynnsamma faktorer. Primär immunbrist berövar en person av denna barriär från de första åren av livet, men kan manifestera sig i vuxenlivet. Denna sjukdom kräver konstant övervakning av en specialist och en mycket lång behandling.
Klassificering av primära medfödda immunförsvar
Patologin som behandlas är av 5 slag som orsakas av brist:
1. Insufficiens av cellulär immunitet:
- orotatsiduriya;
- Di Georgi syndrom;
- biotinberoende fermentopati;
- insufficiens av purinucleosidfosforylas.
2. Fagocytisk primär immunbrist:
- kronisk granulomatös sjukdom;
- cyklisk och kronisk acyklisk neutropeni;
- Miller syndrom ("lata leukocyter".
3. Otillräcklighet av humorala celler:
- sen immunstart;
- Brutons syndrom;
- selektiv defekt av immunoglobuliner.
4. Kombinerad brist på cellulär och humoristisk immunitet:
- Wiskott-Aldrich syndrom;
- hypokalcemi ;
- retikulär dysgenes;
- Glanzmann-Riniker syndromet.
5. Kompletterande misslyckande:
- Quincke-Oslers ödem;
- lupus erythematosus;
- reumatoid artrit.
Symtom på primär immunbrist
Det finns inga karaktäristiska tecken som gör det möjligt att exakt avslöja den beskrivna genetiska patologin. Kliniska manifestationer är mycket olika beroende på sjukdoms typ, form och svårighetsgrad.
För att misstänka primär immunbrist är det möjligt på sådana tecken:
- mottaglighet för frekventa infektions- och virussjukdomar;
- den minsta effekten av att ta antibiotika;
- candidiasis av hud med återfall
- förvärrade abscesser;
- lunginflammation 2 och flera gånger om året
- permanent otit, bihåleinflammation, bronkit.
Behandling av primär immunbrist
Terapi är svårt, för att du inte kan bota patologi. För att förbättra patientens livskvalitet är det nödvändigt med en konstant immunosubstitutionell behandling med immunoglobuliner, liksom ett noggrant urval av antibakteriella, antivirala och antimykotiska medel för infektioner.
Radikal terapi av den beskrivna sjukdomen består i benmärgstransplantation, som bättre utförs vid ung ålder. Men det är värt att notera att denna operation är mycket dyr och ibland är det svårt att hitta en givare med tillräcklig kompatibilitet.