Cystisk fibros

De svåraste att behandla är ärftliga sjukdomar i samband med genmutationer. Sådana patologier innefattar cystisk fibros, som har en ganska bred förekomst och en kronisk livslång kurs. Det finns flera grundläggande former av denna sjukdom, de klassificeras i enlighet med zonen och omfattningen av nederlag av inre organ.

Vad är cystisk fibros eller cystisk fibros?

Den beskrivna sjukdomen är en mutation av CFTR-genen som är ansvarig för absorptionen av salter. På grund av dess patologiska förändringar utsöndras sekret, som produceras av olika körtlar i kroppen. På grund av överdriven intag av salt i cellerna, liksom brist på vatten, är utsöndring av slem svår och det lungar i kanalerna och täpper dem. Efter ett tag på platsen för sådana "trafikstockningar" bildas cystor.

Det finns tre huvudtyper av cystisk fibros:

• bronkopulmonell;
• gastrointestinal;
• blandad.

Det finns andra zoner som påverkar sjukdomen, till exempel finns det cystisk fibros av laktal och bukspottkörtel, paranasala bihålor. De diagnostiseras sällan, men inte mindre farliga än ovanstående former av genetisk patologi.

Symtom på cystisk fibros

Symtom på cystisk fibros beror på lesionsområdet och sjukdomsformen, liksom graden av svårighetsgrad.

Cystisk fibros av lungorna manifesteras enligt följande:

• frekventa attacker av en smärtsam hosta;
• svårighet att separera sputumet;
• andfåddhet;
• progressiv bronkit;
• långvarig lunginflammation
• utveckling av emfysem .

Cystisk fibros intestinal utseende åtföljs av följande symtom:

• ökad gasning
• täta avföring
• uppblåsthet ;
• kramper intensiv smärta i tarmområdet
• utveckling av ulcerativa processer.

Ofta, med denna typ av cystisk fibros, påverkas levern. Detta beror på en överträdelse av absorption och utsöndring av gall i tarmen, vilket leder till att det stagnerar i kanalerna och provocerar uppkomsten av cirros.

Den allvarligaste typen av cystisk fibros blandas. Det kombinerar tecknen på bronkopulmonell och matsmältningssjukdom samtidigt.

Behandling av cystisk fibros eller cystisk fibros

Det är omöjligt att bli av med den beskrivna sjukdomen för alltid, men med rätt symptomatisk behandling förbättras livskvaliteten hos en person med cystisk fibros betydligt.

Förutom de läkemedel som doktorn ordinerar ska patienten ordentligt organisera näring, regelbundet utföra särskilda fysiska övningar, andnings gymnastik.